文／泛科知識股份有限公司編輯 黃育琳 食品技師
英國於 1986 年爆發牛海綿狀腦病（俗稱狂牛症），造成相關畜產業慘痛損失。經調查發現，感染原因係畜牧業者將受到病原感染之羊等動物屍體加工製成肉骨粉，添加至牛隻的飼料中，造成食入污染飼料之牛隻感染 [1]。
1996 年英國發表新型庫賈氏病的病例，並指出此病的發生可能與牛海綿狀腦病有關之後， 各國開始重視新型庫賈氏病的發生。因感染的牛隻若未妥善處理而流入食物鏈或飼料鏈，成了人類食物或其他牛隻的飼料，牛海綿狀腦病便可能危及人體健康或擴及整個牛畜業[1]。
一頭已感染狂牛症的母牛無法站立。圖 / WIKI
狂牛症病原來自變異性普立昂蛋白
牛海綿狀腦病（Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE）是一種發生於牛隻的致死性、傳染性神經退化疾病，受感染牛隻的臨床症狀包括情緒不安、敏感、有攻擊性、磨牙、動作失調、後肢無力、躺臥死亡等症狀，死亡後病理解剖，會發現其腦部組織出現空洞，呈現海綿狀病變 [2]。
該病之病原為具傳播性的「變異性普立昂蛋白 [註]（protease-resistant prion, PrPres; scrapie prion protein, PrPsc）」，正常形態的普立昂蛋白（PrPc）一般哺乳動物體內均存有，然而正常形態的普立昂蛋白一旦自然突變，或接觸其他變異性普立昂蛋白，就會轉變成變異性普立昂蛋白 [2]。
變異性普立昂蛋白會在動物的中樞神經組織如大腦中堆積，造成腦組織壞死而呈現空洞狀，最終造成動物死亡 [2]。
人類也有這種海綿狀腦病，稱為庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD），若是疑似吃到「牛海綿狀腦病」牛肉產品而感染，則稱為新型庫賈氏病（new variant CJD, v-CJD）[2]。
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透過磁振造影的影像，可看到明顯變異性普利昂蛋白沉積於腦部。圖 / WIKI
「庫賈氏病」、「新型庫賈氏病」和「牛海綿狀腦病」的關係？
典型的庫賈氏病初期症狀就有記憶力衰退、行為異常、步態不穩及類似失智症狀等 [1]。隨病程進展，除上述症狀會逐漸惡化之外，患者的四肢與軀幹還會劇烈抽動，發生視力模糊、肢體無力、麻木感及癲癇等症狀，末期以嚴重失智為主。此病在病發後病程極快，大部份患者在症狀開始後幾個月至一年內死亡 [1]。
而人類的新型庫賈氏病，雖然在流行病學調查資料顯示，可能與食用感染牛海綿狀腦病牛肉產品有關連，但尚未有直接證據。且新型庫賈氏病並不會人傳人，要大規模爆發成疫情並不容易 。
診斷這些疾病須謹慎，主要是採臨床及神經病理檢查，腦組織病理切片是唯一可以確定診斷的方法。其他輔助臨床診斷方法包含：腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查等 [1]。
遺憾的是，這些疾病目前還沒有治療的方法，只能透過預防措施來避免感染。
預防牛海綿狀腦病首重源頭管理
我國政府在牛海綿狀腦病發生國家牛肉開放輸入前即嚴格把關，未經我國審查通過之牛海綿狀腦病發生國家之牛肉等相關產品禁止其輸入 [2]。
針對申請開放輸入之國家，我國會經嚴謹的風險評估，確認該國牛肉產品之食安風險可以接受後，由跨部會研議與辦理風險溝通，才同意開放輸入 [2]。
即使同意開放申請國的牛肉輸入，較有安全疑慮之產品項目， 包括扁桃腺及迴腸末端、腦、脊髓、眼、頭骨、絞肉及內臟等，仍不會開放進口 [2]。
針對牛海綿狀腦病發生國家之進口牛肉，由跨部會採取嚴謹的管制措施：包含境外源頭管理、輸入邊境檢疫與查驗以及國內市場稽查三個關卡，確保食品安全與資訊揭露 [2]。
選購應注意牛肉產品的產地
針對牛海綿狀腦病發生國家之牛肉，我國經審慎評估後開放進口。並且已公告規定，包裝食品、散裝食品、餐廳、小吃攤販等直接供應飲食場所，製造販售含牛肉原料之食品，均須標示牛肉原料原產地（國）[3]。
如業者未依規定標示，或有涉及不實之情形均有罰則，情節重大者，甚至得命其歇業 [3]。建議民眾選購牛肉產品時，可留意食品相關標示，安心選購。
牛肉產地看標示 安心消費放心購。圖 / 衛生福利部食品藥物管理署
註解：
變異性普立昂蛋白：其性質穩定，可以抵抗熱、輻射與化學物質，因此無法以酒精、福馬林或放射線加以破壞，僅能以下列方式使其失去活性：
一、使用高壓滅菌機在溫度 134～138℃、壓力 30 lb/in2 之條件下，經 18～30 分鐘處理。
二、採用焚燒方式，於 600°C 可使部份普立昂蛋白失去活性，若 1,000℃ 以上，可使其完全失去活性 [2]。
參考資料：
1. 行政院衛生署疾病管制局、台灣神經學學會庫賈氏病工作小組，2013。庫賈氏病及其他人類傳播性海綿樣腦症感染控制與病例通報指引手冊（第三版）。臺北市：行政院衛生署疾病管制局。
2. 衛生福利部食品藥物管理署：牛海綿狀腦病(BSE)發生國家之進口牛肉專區。
3. 衛生福利部食品藥物管理署：食品標示諮詢服務平台。